Konformačně specifické protilátky a diagnostika prionových chorob

Souhrn

Transmisivní spongiformní encefalopatie neboli prionová onemocnění jsou smrtelné neurodegenerativní choroby s dlouhou inkubační dobou a rychlým průběhem. K definitivní dia­gnóze dochází obvykle až post mortem detekcí prionů v mozkové tkáni. Klíčovým krokem diagnostiky prionových chorob bývá použití proteinázy K, která rozštěpí fyziologické proteiny a umožní následnou imunochemickou detekci proteáza-rezistentního prionového proteinu. V posledních pěti letech se celosvětově objevuje stále více případů prionopatií zapříčiněných proteáza-senzitivními priony, které jsou běžnými metodami vyhodnocovány falešně negativně. Řešením problému by mohla být příprava diagnostického testu založeného na použití monoklonálních protilátek konformačně specifických pro patologický prionový protein, které by umožnily potvrzení diagnózy bez použití proteolýzy. Náš text shrnuje dostupné informace o připravených konformačně specifických protilátkách a diskutuje o jejich použití v diagnostice prionových chorob.

Klíčová slova:
transmisivní spongiformní encefalopatie – prionový protein – konformačně specifické protilátky – Creutzfeldtova-Jakobova nemoc