Úvodní stránka Aktuální číslo Archiv čísel O časopisu Redakční rada Předplatné Pokyny pro autory Zaslat článek Kontakt English
 
Přihlášení |
 
registrace
   
zapomenuté heslo
 
odeslat
 

Meningokoková meningitida s Chiariho malformací (typ I)

Autoři: M. Káňová1, J. Sagan2, M. Chlachula3, J. Havelka4, J. Rodina1, M. Roubec5
Autoři - působiště: 1Klinika anesteziologie, resuscitace a intenzivní medicíny FN Ostrava, 2Klinika infekčního lékařství FN Ostrava, 3Neurochirurgická klinika FN Ostrava, 4Ústav radiodiagnostický, FN Ostrava, 5Neurologická klinika FN Ostrava
Článek: Cesk Slov Neurol N 2018; 81(6): 712-713
DOI: 10.14735/amcsnn2018712
Kategorie: Dopis redakci


Meningococcal meningitis with Chiari malformation (type I)

The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study.

The Editorial Board declares that the manu­script met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers.


 
předchozí článek  
zobrazit obsah  zobrazit obsah  
 
následující článek
 

Vážená redakce,

rádi bychom Vám představili kazuistiku mladé pacientky s meningokokovou meningitidou, u které i přes rychlou diagnostiku a včasně zahájenou antibiotickou a další kauzální terapii došlo k rychlé progresi mozkového edému vedoucí až ke smrti mozku. Náhodným nálezem na MR byla Chiariho malformace, do té doby zcela asymptomatická. Společně s meningokokovou meningitidou šlo jistě o kombinaci maligní.

Meningokoková meningitida je jednou z forem invazivních meningokokových onemocnění (IMO), která patří mezi nejdramatičtěji probíhající infekční onemocnění. IMO klinicky probíhají jako purulentní meningitida, sepse, či kombinace sepse s meningitidou. Původcem onemocnění je gramnegativní diplokok Neisseria meningitidis. Onemocnění přichází náhle z plného zdraví s rychlým průběhem a progresí od bolestí hlavy, zvracení, průjmů k poruše vědomí. Udržuje si stále vysokou letalitu, 1–3 % u meningitidy, 10 % u kombinované formy sepse s meningitidou a až 25 % u sepse, kde je obávanou komplikací krvácení do nadledvin s obrazem Waterhouseova-Fridrichsenova syndromu [1–5].

Obr. 1. CT sken mozku, nativně, koronární rovina. Postranní komory zúžené, III. komora téměř zašlá, lehce setřelá diferenciace šedé a bílé hmoty, oploštělá gyrifikace, zúžené
subarachnoideální prostory.
Fig. 1. CT scan of the brain, unenhanced, coronal slice. Narrowed lateral ventricles, IIIrd ventricle almost totally compressed, slight loss of grey-white matter differentiation, sulci effacement, subarachnoid space narrowing.

Obr. 2. MR mozku, T1 vážený obraz sagitální. Prominence kaudálních částí mozečku intraspinálně, zúžení IV. komory.
Fig. 2. MRI of the brain, T1-weighted image, sagittal plane. Caudal displacement of cerebellar tonsils, narrowing of the fourth ventricle.

Chiariho malformace je poměrně vzácný nález, kdy dochází k herniaci mozečkových tonzil více než 5 mm pod úroveň foramen magnum (parametr McRae). Nejlépe patrný je tento obraz na sagitální projekci MR, u 20–30 % současně se syringomyelií. Popisovány jsou čtyři typy. Z nich nejčastější je Chiari typ I (pouhý sestup mozečkových tonzil) většinou se projevující až v dospělosti a Chiari typ II (současně přítomny další malformace jako meningomyelocele), s projevy již v dětství. Klinické příznaky zahrnují bolesti hlavy, slabost horních končetin a méně často tinitus, dvojité vidění, obtíže s polykáním. Projevy závisí na míře sestupu mozečku. Při herniaci přesahující 12 mm bývá klinika vyjádřena téměř vždy. Při menší herniaci často zůstávají pacienti asymptomatičtí a malformace se projeví až při inzultu zvyšujícím nitrolební tlak (kraniotrauma, meningeální dráždění, respirační insuficience s hyperkapnií), a to rychlou deteriorací stavu, edémem mozku, obstrukcí proudění likvoru mezi kraniálním a spinálním prostorem s rozvojem hydrocefalu. Terapie je v závislosti na nálezu, přítomnosti syringomyelie a u progredující kliniky chirurgická dekomprese kraniospinálního přechodu [5–8].

Osmnáctiletá pacientka se po večerní grilovací akci, kde byla zcela bez obtíží a vypila skleničku vína, vzbudila v brzkých ranních hodinách s prudkou bolestí hlavy. Užila ibuprofen, bolesti neustoupily, navíc se přidala horečka 39 °C. Následovalo opakované zvracení a průjem. Rodiči byla za 3 hodiny od počátku příznaků přivezena do místní nemocnice. Zde klinicky dominovaly meningeální příznaky, opozice šíje nad 3 cm, zmatenost. Zornice byly izokorické, ale vlevo s obleněnou reakcí na osvit. Asi po hodině u pacientky progredovala kvalitativní porucha vědomí, neklid. Akutně byla realizována CT mozku s nálezem počínajícího mozkového edému při suspektní meningoencefalitidě. Byla odebrána hemokultura, podány cefotaxim (3 g co 6 h i.v.) a herpesin (600 mg co 8 h i.v.), první dávka dexametazonu (8 mg co 6 h i.v.) a byl dohodnut překlad do FN Ostrava. Před transportem byla pacientka sedována, zajištěna intubací s umělou plicní ventilací. Přijata byla na Kliniku anesteziologie, resuscitace a intenzivní medicíny FN Ostrava cestou letecké záchranné služby po 7 h od počátku příznaků. Při přijetí byla sedovaná, Glasgow Coma Scale 3, na umělé plicní ventilaci, hypertenzní. Zornice byly izokorické, miotické. Byly zajištěny vstupy a monitoring (vstupní cerebrální oximetrie ScO2 50/51 %), odebrány mikrobiologické odběry (zopakovaná hemokultura s odběrem bakteriálního panelu polymerázovou řetězovou reakcí (polymerase chain reaction; PCR) z krve – Neisseria meningitidis, Streptococcus pyogenes, Listeria monocytogenes, Haemophilus influenzae) a stěr z nosohltanu na chřipku PCR. Antibiotickou terapii jsme doplnili o ampicilin v dávce 3 g co 6 h i.v. do vyloučení listeriové etiologie. Vstupní laboratoř vykazovala 22 000 leukocytů, procalcitonin 9,5, interleukin 6 nad 1 000. Krevní obraz i koagulace vč. vyšetření rotační tromboelastometrií byly v normě (hemoglobin 104 g/l, trombocyty 201 × 109). Pacientka byla bez kožních afekcí. Po 30 min od přijetí došlo k progresi stavu s arteriální hypertenzí, tachyarytmií až 160/min, rozvinula se bilaterální mydriáza, ScO2 48/49 %. Následoval pokles tlaku s nutností vazopresorické podpory. Byla podána antiedematózní terapie (dexametazon, mannitol, NaCl), realizováno urgentní vyšetření CT s nálezem postupujícího edému mozku (štíhlé postranní a téměř zašlá III. komora, setřelá hranice šedé a bílé hmoty) (obr. 1). Lumbální punkce indikována v dané chvíli nebyla, při edému mozku je výkon zatížen rizikem herniace, likvorový nález by navíc neovlivnil doporučenou terapii. Zornice zůstávaly mydriatické 6/7 mm. Neurologické vyšetření diagnostikovalo areflexii nad C1 (okulo-kardiální reflex, GAG, rohovkový reflex negativní, bez reakce na končetinách). Dle doporučení neurochirurga byla provedena urgentní MR mozku, která potvrdila nález edému mozku a Chiariho malformaci (obr. 2). Transkraniální dopplerovská sonografie (TCD) zachytila jen systolické kliky v arteria cerebri media, anterior a basilaris, v diastole negativní tok, UZ obraz nastupující smrti mozku [9]. Následně bylo zavedeno čidlo nitrolebního tlaku (intracranial pressure; ICP) frontálně vpravo s hodnotami 70–80 mm Hg. Byly vyčerpány všechny možnosti konzervativní terapie (hyperventilace, thiopentalové kóma, hyperosmolární terapie, vazopresory, kortikoterapie). Na základě klinického stavu, neurologického nálezu, výsledků CT a MR, vyšetření TCD a hodnot ICP bylo jasné, že se jedná o rozsáhlé ireverzibilní změny mozku neslučitelné se životem, které již nelze ovlivnit medikamentózně, fyzikálně ani operačně – zevní dekompresí. Hemokultury byly hlášeny negativní. Z epidemiologických důvodů (event. antibiotická profylaxe u rodinných příslušníků u velmi pravděpodobného meningokokového onemocnění) je k ozřejmění původce u mladé ženy s perakutně probíhající meningitidou doplněna lumbální punkce. Pacientka zemřela přibližně za 46 h od prvních příznaků. Z likvoru byla hlášena pozitivita PCR DNA Neisseria meningitidis, o 48 h později byla již známa i typizace – sérotyp B.

V dané kazuistice mladé pacientky šlo o vzácnou koincidenci Chiariho malformace s fatálně probíhající meningokokovou infekcí. Podobný případ byl popsán britskými autory v roce 1996, nicméně tehdy s pozvolnějším průběhem a příznivým vyústěním [10]. Šlo o 23letou pacientku s dvoutýdenními zhoršujícími se bolestmi hlavy, slabostí končetin, dysfonií. Pacientka byla afebrilní, ale neurologicky s nálezem tuhnutí šíje, nystagmem a rozvojem pravostranné hemiplegie a levostranné hemiparézy, v laboratoři s leukocytózou s neutrofilií. Po vyšetření CT a MR s nálezem Chiariho malformace, syringomyelie, hydrocefalu byla neurochirurgem provedena urgentní dekomprese zadní jámy se zevní komorovou drenáží a odběrem moku. Pro likvorový nález bylo doplněno podávání penicilinu. Stav této pacientky se po neurochirurgickém výkonu rychle normalizoval.

Naše pacientka byla až do příznaků IMO zcela bez jakýchkoli klinických příznaků typických pro Chiariho malformaci. Bohužel i přes časně zahájenou antibiotickou terapii při podezření na purulentní meningitidu doplněnou o antiedématózní terapii stav rychle progredoval k rozvoji maligního edému mozku. Bezprostředně po překladu do FN Ostrava jevila pacientka klinické známky smrti mozku. Neurologické vyšetření prokázalo areflexii nad C1, kontrolní CT a MR mozku zobrazily progresi postupujícího edému supratentoriálně i infratentoriálně, redukce SA prostor a komorového systému. Chiariho malformace patrná na MR mozku byla retrospektivně zjištěna již na vstupním a kontrolním CT mozku s postupnou progresí herniace mozečkových tonzil do páteřního kanálu.

Progrese klinického stavu byla tak rychlá, že diagnostika Chiariho malformace se současně nastupujícím edémem mozku už nemohla zvrátit fakt, že došlo k ireverzibilnímu poškození mozku při maligním edému. Zevní dekomprese zadní jámy nebo současně i supratentoriální dekomprese by pravděpodobně vedla k dalšímu poškození mozkové tkáně a už by neovlivnila její ireverzibilní změny.

Závěrem jsme chtěli upozornit na menší toleranci ke zvýšení ICP u pacientů s Chiariho malformací. Kraniotrauma nebo neuroinfekt tak mohou perakutně vést k fatálnímu konci. Při podezření na purulentní meningitidu je rozhodující rychlost diagnostiky (průkaz DNA Neisseria meningitidis z likvoru, případně z krve, dále je důležitý současný odběr hemokultur) a včasné zahájení antibiotické terapie. Dle současných doporučení jsou podávány cefalosporiny III. generace (cefotaxim, ceftriaxon), jejichž průnik do CNS je ve srovnání s penicilinem větší. Při alergii na betalaktamová antibiotika je antibiotikem volby chloramfenikol [5]. IMO jsou preventabilní onemocnění, k již stávajícím vakcínám (konjugované, polysacharidové) přibyla vakcína proti séroskupině B.

U pacientů s nálezem purulentní meningitidy a současným nálezem Chiariho malformace je nutno počítat s vyšším rizikem rychlého vzestupu ICP a následnou herniací mozečkové tkáně transokcipitálně nebo transtentoriálně. V těchto případech je nezbytná spolupráce s neurochirurgem. Urgentní dekomprese zadní jámy (s laminektomií C1 až C2 s duroplastikou) vedla k dobrým výsledkům u pacientů po kraniotraumatu se současným nálezem Chiariho malformace [6,8]. Nese s sebou sice jistá rizika (likvorea, hygrom, pseudomeningocele, oční motorický deficit), nicméně včasná a dostatečná dekomprese uleví od symptomů většině pacientů [11].

Autoři deklarují, že v souvislosti s předmětem studie nemají žádné komerční zájmy.

The Editorial Board declares that the manu­script met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers.

Přijato k recenzi: 20. 4. 2018

Přijato do tisku: 22. 10. 2018

MUDr. Marcela Káňová, Ph.D.

Klinika anesteziologie, resuscitace a intenzivní medicíny FN Ostrava

17. listopadu 1790

708 52 Ostrava-Poruba

e-mail: marcela.kanova@fno.cz

Literatura

1. Křížová P. Invazivní meningokokové onemocnění. Pediatr pro praxi 2001; 2 (2): 74–78.
2. Roháčová H. Invazivní meningokoková onemocnění. Pediatr pro praxi 2003; 4 (6): 343–345.
3. Rožnovský L, Plíšek S, Dostál V. Kde se nacházíme v diagnostice a léčbě meningokokových onemocnění. Klin Mikrobiol Inf Lék 2001; 7 (4): 90–96.
4. Rožnovský L. Meningokokové infekce. In: Beneš J. Infekční lékařství. Praha: Galén 2009: 219–223.
5. Džupová O, Helcl M, Kračmarová R et al. Doporučený postup diagnostiky a léčby purulentní meningitidy. Klin Mikrobiol Inf Lék 2017; 23 (2): 76–84.
6. Moscote-Salazar LR, Zabaleta-Churio N, Alcala-Cerra G et al. Symptomatic Chiari malformation with syringomyelia after severe traumatic brain injury: case report. Bull Emerg Trauma 2016; 4 (1): 58–61.
7. Kara I, Yildirim F, Kucuk H et al. Unexpected brain death in a 20-year-old man with Chiari Type I malformation after trauma: case report and review of literature. Am J Med Case Rep 2016; 4 (4): 140–143. doi: 10.12691/ajmcr-4-4-8.
8. Fukuoka T, Nishimura Y, Hara M et al. Chiari type I malformation-induced intracranial hypertension with diffuse brain edema treated with foramen magnum decompression: a case report. NMC Case Rep J 2017; 4 (4): 115–120. doi: 10.2176/nmccrj.cr.2016-0278.
9. Tomek A, Školoudík D, Škoda O et al. Metodika stanovení smrti mozku pomocí transkraniální sonografie vypracovaná Neurosonologickou komisí a Cerebrovaskulární sekcí České neurologické společnosti ČLS JEP. Cesk Slov Neurol N 2016; 79/112 (5): 608–611.
10. Jackson RM, Penrose-Stevens A. Meningococcal meningitis with Arnold-Chiari malformation. J Infect 1997; 35(1): 90– 92.
11. Goldschagg N, Feil K, Ihl F et al. Decompression in Chiari malformation: clinical, ocular motor, cerebellar, and vestibular outcome. Front Neurol 2017; 8: 292. doi: 10.3389/fneur.2017.00292.

Ohodnoťte článek:
 

Celkové hodnocení článku:
 
2.6/5, hodnoceno 13x
 
 
 

Diskuze čtenářů


Vstoupit do diskuze





Open Journal System
 

Předplatné

Předplaťte si časopis

S předplatným získáváte plný přístup ke všem článkům.

více informací

 

Vědomostní test

 

Aktuální číslo

Vydání číslo: 1 / 2019

zobrazit obsah

 

 

Nejčtenější