Sporadické cerebelární hemangioblastomy a úloha velikosti cysty v chirurgických výsledcích – zkušenosti jednoho chirurga z jednoho centra
Autoři:
O. Altunyuva 1; N. Balcin 1; A. I. Ozmarasali 1; O. Balcin 2; S. Yilmazlar 1
Působiště autorů:
Department of Neurosurgery, Bursa Uludag University School of Medicine, Bursa, Turkey
1; Department of Biostatistics, Bursa Uludag University School of Medicine, Bursa, Turkey
2
Vyšlo v časopise:
Cesk Slov Neurol N 2025; 88(6): 357-364
Kategorie:
Původní práce
doi:
https://doi.org/10.48095/cccsnn2025357
Souhrn
Cíl: Hemangioblastomy jsou benigní, vysoce vaskulární nádory, které vznikají v centrálním nervovém systému. Histologicky jsou tyto nádory tvořeny stromálními buňkami zabudovanými do husté sítě cév. Cílem této studie bylo zhodnotit naše výsledky operací u sporadických cerebelárních hemangioblastomů a analyzovat vztah mezi velikostí cystické složky a výskytem hydrocefalu a souvisejících neurologických příznaků. Soubor a metodika: Retrospektivně jsme analyzovali 29 dospělých pacientů se sporadickými cerebelárními hemangioblastomy operovaných jedním neurochirurgem mezi lety 2010 a 2022. Nádory byly rozděleny na solidní, malé cystické (< 2,5 cm) a velké cystické (≥ 2,5 cm). Hodnocena byla klinická data, nálezy na zobrazení a chirurgická data a výsledný funkční stav hodnocený pomocí skóre modifikované Rankinovy škály (mRS) a Karnofského skóre (KPS). Byla také zkoumána souvislost mezi velikostí cysty, hydrocefalem a neurologickým výsledkem. Výsledky: Větší cysty byly významně spojeny s výskytem hydrocefalu (p = 0,038) a mozečkovými symptomy (p = 0,026). Regresní analýza ukázala možnou souvislost mezi velikostí cysty a těmito nálezy (p = 0,062 a p = 0,053). Velikost cyst a uzlin vykazovaly středně silnou korelaci (r = 0,520; p = 0,013). U pacientů s nutnou zevní komorovou drenáží byla průměrná velikost cysty větší (41,00 vs. 28,78 mm; p = 0,053). Ve skóre mRS nebo KPS před operací a za 1 rok po operaci nebyly mezi skupinami zjištěny významné rozdíly (p > 0,6). Závěr: Hemangioblastomy jsou benigní, ale jejich umístění v zadní jámě lební často způsobuje závažné příznaky. Nejlepší léčbou zůstává en bloc resekce uzlu s rozsáhlou kraniotomií. Tato studie zdůrazňuje souvislost mezi velkými cystami a hydrocefalem a naznačuje, že včasný chirurgický zákrok může zlepšit výsledky léčby.
Klíčová slova:
cysta – hydrocefalus – hemangioblastom – zadní jáma lební
Zdroje
1. Qu L, Lv C, Ji T et al. Cerebral hemangioblastoma without von hippel-lindau syndrome: a report of 6 cases. Int J Surg Pathol 2021; 29 (2): 129–134. doi: 10.1177/106689 6920933998.
2. Sánchez-Ortega JF, Claramonte M, Martín M et al. Sporadic supratentorial hemangioblastoma with meningeal affection: a case report and literature review. Surg Neurol Int 2021; 12 : 394. doi: 10.25259/SNI_ 441_2021.
3. Lahkim M, Andour H, Laamrani FZ et al. Cerebellar hemangioblastoma: case report with review of the literature. Radiol Case Rep 2021; 16 (10): 3109–3112. doi: 10.1016/j.radcr.2021.07.027.
4. Abboud FZ, Youssoufi MA, Bouhafa T et al. A solitary hemangioblastoma of the posterior brain fossa: the role of radiotherapy. Pan Afr Med J 2020; 36 : 114. doi: 10.11604/pamj.2020.36.114.22282.
5. Splavski B, Zbytek B, Arnautovic KI. Surgical management and outcome of adult posterior cranial fossa and spinal hemangioblastoma: a 6-case series and literature review. Neurol Res 2020; 42 (12): 1010–1017. doi: 10.1080/01616412.2020.1796382.
6. Lucke-Wold B, Woolridge M, Cao DT et al. Emerging therapies of hemangioblastomas. Explor Neurosci 2023; 2 : 318–330. doi: 10.37349/en.2023.00031.
7. Watanabe T, Suematsu Y, Saito K et al. Selection of surgical approach for cerebellar hemangioblastomas based on venous drainage patterns. Neurosurg Rev 2021; 44 (6): 3567–3579. doi: 10.1007/s10143-021-01544-y.
8. Huntoon K, Shepard MJ, Lukas RV et al. Hemangioblastoma diagnosis and surveillance in von Hippel-Lindau disease: a consensus statement. J Neurosurg 2021; 36 (6): 1511–1516. doi: 10.3171/2021.3.JNS204203.
9. Přibáň V, Fiedler J, Rehousek P et al. Combined microsurgical and endovascular therapy of intramedullary hemangioblastoma: a case report. Cesk Slov Neurol N 2007; 70/103 (5): 580–583.
10. Vergauwen E, Steiert C, Krüger MT et al. Cumulative surgical morbidity in patients with multiple cerebellar and medullary hemangioblastomas. Clin Neurol Neurosurg 2020; 197 : 106111. doi: 10.1016/j.clineuro.2020.106111.
11. Kim EH, Moon JH, Kang SG et al. Diagnostic challenges of posterior fossa hemangioblastomas: refining current radiological classification scheme. Sci Rep 2020; 10 (1): 6267. doi: 10.1038/s41598-020-63207-0.
12. Wang Q, Cheng J, Zhang S et al. Central nervous system hemangioblastomas in the elderly (over 65 years): clinical characteristics and outcome analysis. Clin Neurol Neurosurg 2020; 189 : 105622. doi: 10.1016/ j.clineuro.2019.105622.
13. Ahadi M, Zham H, Rakhshan A et al. Hemangioblastoma of the central nervous system: a case series of patients surgically treated at Shohada-E-Tajrish Hospital, Tehran, Iran during 2004–2014. Iran J Child Neurol 2019; 13 (2): 163–169.
14. Kuharic M, Jankovic D, Splavski B et al. Hemangioblastomas of the posterior cranial fossa in adults: demographics, clinical, morphologic, pathologic, surgical features, and outcomes. a systematic review. World Neurosurg 2018; 110: e1049–e1062. doi: 10.1016/ j.wneu.2017.11.173.
15. Lee SR, Sanches J, Mark AS et al. Posterior fossa hemangioblastomas: MR imaging. Radiology 1989; 171 (2): 463–468. doi: 10.1148/radiology.171.2.2704812.
16. Başar I, Aydın Öztürk P, Tuncer MC et al. Surgical management of sporadic hemangioblastomas located in the posterior fossa of brain. Arch Ital Biol 2021; 159 (2): 51–63. doi: 10.12871/00039829202121.
17. Richard S, Graff J, Lindau J et al. Von Hippel-Lindau disease. Lancet 2004; 363 (9416): 1231–1234. doi: 10.1016/S0140-6736 (04) 15957-6.
18. Signorelli F, Piscopo G, Giraud S et al. Von Hippel-Lindau disease: when neurosurgery meets nephrology, ophthalmology and genetics. J Neurosurg Sci 2019; 63 (5): 548–565. doi: 10.23736/S0390-5616.17.04153-4.
19. Kalita O, Vaverka B, Hrabalek L et al. A strategy for diagnosis, therapy and follow-up of patients with CNS hemangioblastoma from the perspective of a neurosurgeon. Cesk Slov Neurol N 2013; 76/109 (5): 623–629.
20. Gläsker S, Vortmeyer AO, Lonser RR et al. Proteomic analysis of hemangioblastoma cyst fluid. Cancer Biol Ther 2006; 5 (5): 549–553. doi: 10.4161/cbt.5.5.2657.
21. Jeon C, Choi JW, Kong DS et al. Treatment strategy for giant solid hemangioblastomas in the posterior fossa: a retrospective review of 13 consecutive cases. World Neurosurg 2022; 158: e214–e224. doi: 10.1016/ j.wneu.2021.10.169.
22. Xia H, Li J, Xia Y et al. Sporadic solid/cystic hemangioblastomas in the cerebellum: retrospective study of more than ten years of experience in a single center. World Neurosurg 2020; 144: e908–e915. doi: 10.1016/ j.wneu.2020.09.104.
23. Mooney MA, Cavallo C, Belykh E et al. Posterior petrosal transotic approach for cerebellopontine angle hemangioblastoma: technical case report. Oper Neurosurg 2019; 17 (6): E269–E273. doi: 10.1093/ons/opz058.
24. Pan J, Jabarkheel R, Huang Y et al. Stereotactic radiosurgery for central nervous system hemangioblastoma: systematic review and meta-analysis. J Neurooncol 2018; 137 (1): 11–22. doi: 10.1007/s11060-017-2697-0.
25. Valchář R, Liščák R, Šimonová et al. Hemangioblastoma and its treatment using Leksell gamma knife. Cesk Slov Neurol N 2008; 71/104 (2): 216–222..
26. Štoková M, Musilova B, Grubhoffer B et al. Progression of hemangioblastomas in pregnancy in von Hippel-Lindau syndrome. Cesk Slov Neurol N 2023; 86/119 (5): 333–335. doi: 10.48095/cccsnn2023333.
27. Jin N, Sun C, Hua Y et al. Anlotinib for the treatment of multiple recurrent lumbar and sacral cord hemangioblastomas: a case report. Front Oncol 2022; 12 (27): 859157. doi: 10.3389/fonc.2022.859157.
28. Sizdahkhani S, Feldman MJ, Piazza MG et al. Somatostatin receptor expression on von Hippel-Lindau-associated hemangioblastomas offers novel therapeutic target. Sci Rep 2017; 7 : 40822. doi: 10.1038/srep 40822.
29. Sokol Z, Hoeft A, Kung D et al. Intra-arterial bevacizumab for posterior fossa hemangioblastoma. Cureus 2022; 14 (12): e32624. doi: 10.7759/cureus.32624.
30. Courtney KD, Infante JR, Lam ET et al. Phase i dose-escalation trial of PT2385, a first-in-class hypoxia-inducible factor-2a antagonist in patients with previously treated advanced clear cell renal cell carcinoma. J Clin Oncol 2018; 36 (9): 867–874. doi: 10.1200/JCO.2017. 74.2627.
31. Curry L, Soleimani M. Belzutifan: a novel therapeutic for the management of von Hippel-Lindau disease and beyond. Future Oncol 2024; 20 : 1251–1266. doi: 10.2217/fon–2023–0679.
32. Dhawan A, Peereboom DM, Stevens GH. First clinical experience with belzutifan in von Hippel-Lindau disease associated CNS hemangioblastoma. CNS Oncol 2022; 11 (3): CNS91. doi: 10.2217/cns-2022-0008.
33. Odia Y, Gutierrez AN, Kotecha R. Surgically targeted radiation therapy (start) trials for brain neoplasms: a comprehensive review. Neuro Oncol 2022; 24 (Suppl 6): S16–S24. doi: 10.1093/neuonc/noac130.
34. Niu L, Zhang Y, Li Q et al. The analysis of correlative factors affecting long-term outcomes in patients with solid cerebellar hemangioblastomas. Clin Neurol Neurosurg 2016; 150 : 59–66. doi: 10.1016/j.clineuro.2016. 08.028.
35. Cervio A, Villalonga JF, Mormandi R et al. Surgical treatment of cerebellar hemangioblastomas. Surg Neurol Int 2017; 8 : 163. doi: 10.4103/sni.sni_490_16.
36. Jagannathan J, Lonser RR, Smith R et al. Surgical management of cerebellar hemangioblastomas in patients with von Hippel-Lindau disease. J Neurosurg 2008; 108 (2): 210–222. doi: 10.3171/JNS/2008/108/2/0210.
Štítky
Dětská neurologie Neurochirurgie NeurologieČlánek vyšel v časopise
Česká a slovenská neurologie a neurochirurgie
2025 Číslo 6
Nejčtenější v tomto čísle
- Kompresivní a traumatické neuropatie ramus profundus nervi radialis – retrospektivní analýza chirurgicky řešených případů
- Validace české verze dotazníku Patterns of Activity Measure – Pain u pacientů s chronickou bolestí bederní páteře
- Akutní encefalopatie u dítěte vyvolaná virem chřipky A
- Výskyt post-stroke deprese u hospitalizovaných pacientů po ischemické cévní mozkové příhodě