Chirurgická léčba oboustranné dehiscence horního semicirkulárního kanálku

Vážená redakce,

diferenciální diagnostika vestibulárních příčin závrativých obtíží je značně rozmanitá a zahrnuje jak klinické jednotky s anatomickým korelátem, tak funkční poruchy centrálního a periferního vestibulárního systému. Jednou ze vzácných diagnóz, kterou lze ozřejmit pomocí zobrazovacích metod, je tzv. syndrom dehiscence horního semicirkulárního kanálku (SSCD). Jedná se o soubor příznaků asociovaných s absencí kostěného krytu nad horním semicirkulárním kanálkem labyrintu vnitřního ucha. Tato diagnóza se na základě radiologických studií vyskytuje až u 9 % populace, nicméně zdaleka ne vždy je doprovázena odpovídajícími symptomy [1]. Navíc, dosud popsané otologické a otoneurologické projevy SSCD jsou pestré a mohou být pro vyšetřujícího lékaře zavádějící. Mezi nejčastěji udávané obtíže patří spontánní ataky závrati, zvukem či tlakem indukovaná závrať, oscilopsie, pocit plnosti v uchu, porucha sluchu, pulzatilní i nepulzatilní tinitus a autofonie [2]. Klinicky můžeme pozorovat převodní sluchovou vadu v nízkých frekvencích, Tullio fenomén (rotační nystagmus v rovině horního semicirkulárního kanálku, indukovaný hlasitým zvukem) či Hennebertovo znamení (rotační nystagmus v rovině horního semicirkulárního kanálku indukovaný manévry zvyšujícími středoušní či intrakraniální tlak). Patofyziologickým podkladem symptomů je přítomnost „třetího mobilního okénka“ do labyrintu vnitřního ucha vytvářející nízkoodporovou cestu pro šíření zvuků a tlakových změn [3]. Příčina vzniku SSCD pak není zcela objasněna a jsou dostupné důkazy poukazující na kongenitální, vývojový i získaný původ [4]. Nyní zde prezentujeme v české literatuře dosud nepublikovaný kazuistický případ pacientky s nálezem symptomatické oboustranné dehiscence horního semicirkulárního kanálku vč. popisu jejího chirurgického řešení.

Sedmatřicetiletá pacientka byla v roce 2023 doporučena na Kliniku otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku FN Motol k dovyšetření 11 let trvajících závrativých obtíží, poslední rok pak doprovázených i zhoršujícím se sluchem oboustranně. Anamnesticky pacientka dávala počátek obtíží do souvislosti s proběhlým středoušním zánětem vpravo před 12 lety. Pacientka byla v předchozích letech vestibulárně vyšetřena na jiných pracovištích se závěrem PPPD (persistent postural-perceptual dizziness) v terénu bilaterální vestibulopatie na základě bitermální kalorické zkoušky či suspektní vestibulární migréna. Na provedené MR bylo identifikované cystoidní ložisko v apexu pravé pyramidy spánkové kosti, které nebylo asociováno s popisovanými obtížemi. Po podrobném odběru anamnézy na našem pracovišti bylo zjištěno, že pacientka trpí jak trvalou nejistotou, tak krátkodobými atakami závrati vyvolanými hlasitými zvuky či kýchnutím a zasmrkáním. Klinické a přístrojové otoneurologické vyšetření nepoukázalo na žádnou významnou poruchu funkce periferního vestibulárního systému, až na odchylky při vyšetření cervikálních (cVEMPs) a okulárních (oVEMPs) vestibulárních evokovaných myogenních potenciálů. VEMPs je elektrofyziologické vyšetření primárně testující otolitovou funkci vnitřního ucha a vykazující vysokou senzitivitu a specificitu v diagnostice SSCD [3]. U naší pacientky jsme registrovali jednak oboustranně snížené prahy pro vybavení pozitivní odpovědi cVEMPS a zároveň výbavnou reakci oVEMPs při stimulaci pomocí zvukového stimulu o frekvenci 4 kHz, oproti standardním 500 Hz. Obojí jsou vysoce specifické nálezy pro SSCD. Zároveň byl u pacientky během vyšetření VEMPs při stimulaci nadprahovým zvukovým podnětem pozorován rotační nystagmus a vyšetření bylo spojeno s intenzivně vnímanou atakou závrati. Aktuální audiometrické vyšetření ukázalo oboustranný pokles sluchových prahů na frekvencích do 1 kHz. Bylo doplněno vyšetření CT s vysokým rozlišením (HRCT) pyramid s nálezem symetrické oboustranné dehiscence horních semicirkulárních kanálků (obr. 1a), korelující s popisovanými symptomy, audiologickým nálezem a přístrojovým otoneurologickým vyšetřením. Právě souhra všech těchto nálezů je zásadní pro vyvarování se indikace chirurgické intervence na základě falešně pozitivních závěrů.

Vzhledem k jednoznačné diagnóze a vleklým obtěžujícím symptomům bylo v souladu s pacientkou zvoleno chirurgickém řešení SSCD na pravé straně, která na základě otoneurologického vyšetření vykazovala větší odchylky. Možnými chirurgickými řešeními jsou buď obliterace horního kanálku, či pokus o jeho opětovně překrytí umělým nebo autologním materiálem. Jako přístup lze volit cestu transmastoidní či přes střední jámu lební. Dle dostupné literatury jsou efektivita i míra komplikací u obou metod obdobné [4]. Přístup přes střední jámu lební však dává možnost lepší expozice odhaleného kanálku pro jeho překrytí a lepší šanci na redukci audiologických symptomů [5]. Vzhledem ke zkušenostem s chirurgií lební baze v rámci našeho multidisciplinárního týmu jsme zvolili techniku přístupu přes střední jámu lební. Po snesení kostní ploténky spánkové kosti a elevaci temporálního laloku bylo snadno identifikováno místo dehiscentního kanálku (obr. 1b). To bylo následně překryto kombinací kostního prachu, kostního vosku, fascie m. temporalis a tkáňového lepidla. Délka operačního výkonu byla 2 h. Pooperační průběh byl bez komplikací, pouze s krátkodobě trvající nejistotou v reakci na rychlé pohyby hlavou a přechodně vzniklou převodní sluchovou vadou. Vyšetření pomocí video head impulse testu (vHIT) očekávaně ukázalo selektivní ztrátu funkce předního semicirkulárního kanálku. Hospitalizace pacientky trvala 7 dní a lůžkové oddělení opustila zcela soběstačná. Po zotavení pacientka vnímala jednoznačné zlepšení popisované symptomatologie, avšak v menší míře přetrvávaly obtíže odpovídající SSCD vlevo. Vzhledem k nekomplikovanému průběhu operačního výkonu a pozitivnímu efektu chirurgické intervence byl s odstupem 6 měsíců indikován výkon i na straně levé, za použití stejné techniky, rovněž bez komplikujících událostí. I po druhém výkonu jsme potvrdili selektivní ztrátu funkce levého semicirkulárního kanálku (obr. 2) a zachování sluchových prahů. Po krátkodobé dekompenzaci stavu v bezprostředním pooperačním období došlo rovněž k postupné redukci obtěžujících symptomů spjatých se SSCD. Daní za zlepšení jsou však menší obtíže plynoucí ze selektivní léze předních kanálků a obtíže odpovídající definici PPPD. Dle předpokladů tak chirurgickou intervencí péče o pacienta s chronickými vestibulárními obtížemi (jakékoli etiologie) nekončí a navazující vestibulární rehabilitaci a psychoterapeutickou podporu je potřeba vnímat jakou nutnou součást a nikoli komplikaci či neúspěch chirurgické léčby.

Manifestní SSCD je vzácně popsanou příčinou vertiginózních a audiologických obtíží. Oproti řadě dalších vestibulárních onemocnění lze dobře indikovaným pacientům s odpovídajícími symptomy nabídnout chirurgické řešení. V české literatuře byl publikován jeden případ pacienta s jednostranným postižením, který podstoupil chirurgické řešení subtemporálním přístupem [6]. Obdobně jako naše sdělení i tato kazuistika ukazuje, že u pacientů s dlouhodobě trvajícími vestibulárními obtížemi je nutné počítat s centralizací stavu v podobě narušených posturálních a vizuálních kontrolních mechanizmů a často významný psychogenním vlivem na celkový stav. I relativně jasné indikace k vestibulární chirurgii tak musí být s pacientem podrobně diskutovány, musí být zhodnoceny všechny parametry, které se mohou podílet na celkovém pocitu nerovnováhy, a pacientovi musí být otevřeně sděleno, jaké symptomy lze chirurgicky ovlivnit.

Konflikt zájmů

Autoři deklarují, že v souvislosti s předmětem studie nemají žádný konflikt zájmů.