Meningokoková meningitida s Chiariho malformací (typ I)


Meningococcal meningitis with Chiari malformation (type I)

The authors declare they have no potential confl icts of interest concerning drugs, products, or services used in the study.

The Editorial Board declares that the manu script met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers.


Autoři: M. Káňová 1;  J. Sagan 2;  M. Chlachula 3;  J. Havelka 4;  J. Rodina 1;  M. Roubec 5
Působiště autorů: Klinika anesteziologie, resuscitace a intenzivní medicíny FN Ostrava 1;  Klinika infekčního lékařství FN Ostrava 2;  Neurochirurgická klinika FN Ostrava 3;  Ústav radiodiagnostický, FN Ostrava 4;  Neurologická klinika FN Ostrava 5
Vyšlo v časopise: Cesk Slov Neurol N 2018; 81(6): 712-713
Kategorie: Dopis redakci
doi: 10.14735/amcsnn2018712

Souhrn

The authors declare they have no potential confl icts of interest concerning drugs, products, or services used in the study.

The Editorial Board declares that the manu script met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers.

Vážená redakce,

rádi bychom Vám představili kazuistiku mladé pa­cientky s meningokokovou meningitidou, u které i přes rychlou dia­gnostiku a včasně zahájenou antibio­tickou a další kauzální terapii došlo k rychlé progresi mozkového edému vedoucí až ke smrti mozku. Náhodným nálezem na MR byla Chiariho malformace, do té doby zcela asymp­tomatická. Společně s meningokokovou meningitidou šlo jistě o kombinaci maligní.

Meningokoková meningitida je jednou z forem invazivních meningokokových onemocnění (IMO), která patří mezi nejdramatičtěji probíhající infekční onemocnění. IMO klinicky probíhají jako purulentní meningitida, sepse. Původcem je gramnegativní diplokok Neis­seria meningitidis. Onemocnění přichází náhle z plného zdraví s rychlým průběhem a progresí od bolestí hlavy, zvracení, průjmů k poruše vědomí. Udržuje si stále vysokou letalitu až 25 % u sepse, kde je obávanou komplikací krvácení do nadledvin s obrazem Waterhouseova-Fridrichsenova syndromu [1–5].

Chiariho malformace je poměrně vzácný nález, kdy dochází k herniaci mozečkových tonzil více než 5mm pod úroveň foramen magnum (parametr McRae). Nejlépe patrný je tento obraz na MR, u 20–30 % současně se syringomyelií. Popisovány jsou čtyři typy. Z nich nejčastější je Chiari typ I (pouhý sestup mozečkových tonzil) většinou se projevující až v dospělosti a Chiari typ II (současně přítomny další malformace jako meningomyelocele), s projevy již v dětství. Klinické příznaky zahrnují bolesti hlavy, slabost horních končetin, obtíže s polykáním. Projevy závisí na míře sestupu mozečku. Při herniaci přesahující 12mm bývá klinika vyjádřena téměř vždy. Při menší herniaci často zůstávají pa­cienti asymp­tomatičtí a malformace se projeví až při inzultu zvyšujícím nitrolební tlak (kraniotrauma, meningeální dráždění), a to rychlou deteriorací stavu, edémem mozku, obstrukcí proudění likvoru s rozvojem hydrocefalu. Terapie je v závislosti na nálezu, přítomnosti syringomyelie a u progredující kliniky chirurgická dekomprese kraniospinálního přechodu [5–8].

Osmnáctiletá pa­cientka se vzbudila v brzkých ran­ních hodinách s prudkou bolestí hlavy. Užila ibuprofen, bolesti neustoupily, navíc se přidala horečka 39 °C. Následovalo opakované zvracení a průjem. Rodiči byla za 3 hodiny od počátku příznaků přivezena do nemocnice. Zde klinicky dominovaly meningeální příznaky, zmatenost. Zornice byly izokorické. Asi po hodině u pa­cientky progredovala kvalitativní porucha vědomí, neklid. Akutně byla realizována CT mozku s nálezem počínajícího mozkového edému při suspektní meningoencefalitidě. Byla odebrána hemokultura, podány cefotaxim (3g co 6 h i.v.) a herpesin (600mg co 8 h i.v.), první dávka dexametazonu (8mg co 6 h i.v.) a byl dohodnut překlad do FN Ostrava. Před transportem byla pa­cientka sedována, zajištěna intubací s umělou plicní ventilací. Přijata byla na Kliniku anesteziologie, resuscitace a intenzivní medicíny FN Ostrava po 7 h od počátku příznaků. Při přijetí byla sedovaná, Glasgow Coma Scale 3, na umělé plicní ventilaci, hypertenzní. Zornice byly izokorické, miotické. Byly zajištěny vstupy a monitoring, odebrány mikrobio­logické odběry (hemokultura s odběrem bakteriálního panelu polymerázovou řetězovou reakcí (polymerase chain reaction; PCR) z krve –Neis­seria meningitidis, Streptococcus pyogenes, Listeria monocytogenes, Haemophilus influenzae). Antibio­tickou terapii jsme doplnili o ampicilin v dávce 3g co 6 h i.v. do vyloučení listeriové etiologie. Vstupní laboratoř vykazovala 22 000 leukocytů, procalcitonin 9,5, interleukin 6 nad 1 000. Krevní obraz i koagulace byly v normě (hemoglobin 104g/l, trombocyty 201 × 109). Pa­cientka byla bez kožních afekcí. Po 30 min od přijetí došlo k progresi stavu s arteriální hypertenzí, tachyarytmií až 160/min, rozvinula se bilaterální mydriáza. Následoval pokles tlaku s nutností vazopresorické podpory. Byla podána anti­edematózní terapie (dexametazon, man­nitol, NaCl), realizováno urgentní vyšetření CT s nálezem postupujícího edému mozku (obr. 1). Lumbální punkce indikována v dané chvíli nebyla, při edému mozku je výkon zatížen rizikem herniace, likvorový nález by navíc neovlivnil doporučenou terapii. Zornice zůstávaly mydriatické 6/7m­m. Neurologické vyšetření dia­gnostikovalo areflexii nad C1. Dle doporučení neurochirurga byla provedena urgentní MR mozku, která potvrdila nález edému mozku a Chiariho malformaci (obr. 2). Transkraniální dopplerovská sonografie (TCD) zachytila UZ obraz nastupující smrti mozku [9]. Následně bylo zavedeno čidlo nitrolebního tlaku (intracranial pres­sure; ICP) s hodnotami 70–80 m­m Hg. Byly vyčerpány možnosti konzervativní terapie (hyperventilace, thiopentalové kóma, hyperosmolární terapie, vazopresory, kortikoterapie). Na základě klinického stavu, neurologického nálezu, výsledků CT a MR, vyšetření TCD a hodnot ICP bylo jasné, že se jedná o rozsáhlé ireverzibilní změny mozku neslučitelné se životem, které již nelze ovlivnit medikamentózně ani operačně – zevní dekompresí. Hemokultury byly hlášeny negativní. Z epidemiologických důvodů byla k ozřejmění původce doplněna lumbální punkce. Pa­cientka zemřela přibližně za 46 h od prvních příznaků. Z likvoru byla hlášena pozitivita PCR DNA Neis­seria meningitidis, o 48 h později byla již známa i typizace – sérotyp B.

CT sken mozku, nativně, koronární
rovina. Postranní komory zúžené, III. komora
téměř zašlá, lehce setřelá diferenciace šedé
a bílé hmoty, oploštělá gyrifi kace, zúžené
subarachnoideální prostory.<br>
Fig. 1. CT scan of the brain, unenhanced,
coronal slice. Narrowed lateral ventricles,
IIIrd ventricle almost totally compressed,
slight loss of grey-white matter
diff erentiation, sulci eff acement,
subarachnoid space narrowing.
Obr. 1. CT sken mozku, nativně, koronární rovina. Postranní komory zúžené, III. komora téměř zašlá, lehce setřelá diferenciace šedé a bílé hmoty, oploštělá gyrifi kace, zúžené subarachnoideální prostory.
Fig. 1. CT scan of the brain, unenhanced, coronal slice. Narrowed lateral ventricles, IIIrd ventricle almost totally compressed, slight loss of grey-white matter diff erentiation, sulci eff acement, subarachnoid space narrowing.

Obr. 2. MR mozku, T1 vážený obraz
sagitální. Prominence kaudálních částí
mozečku intraspinálně, zúžení IV. komory.<br>
Fig. 2. MRI of the brain, T1-weighted
image, sagittal plane. Caudal displacement
of cerebellar tonsils, narrowing of the fourth
ventricle.
Obr. 2. Obr. 2. MR mozku, T1 vážený obraz sagitální. Prominence kaudálních částí mozečku intraspinálně, zúžení IV. komory.
Fig. 2. MRI of the brain, T1-weighted image, sagittal plane. Caudal displacement of cerebellar tonsils, narrowing of the fourth ventricle.

V dané kazuistice mladé pa­cientky šlo o vzácnou koincidenci Chiariho malformace s fatálně probíhající meningokokovou infekcí. Podobný případ byl popsán britskými autory, nicméně tehdy s pozvolnějším průběhem a příznivým vyústěním [10]. Šlo o pa­cientku s dvoutýden­ními zhoršujícími se bolestmi hlavy, slabostí končetin, rozvojem pravostran­né hemiplegie a levostran­né hemiparézy. Po vyšetření CT a MR s nálezem Chiariho malformace, syringomyelie, hydrocefalu byla provedena urgentní dekomprese zadní jámy se zevní komorovou drenáží a doplněno podávání penicilinu. Stav této pa­cientky se po neurochirurgickém výkonu rychle normalizoval.

Naše pa­cientka byla až do příznaků IMO zcela bez klinických příznaků typických pro Chiariho malformaci. Bohužel i přes časně zahájenou antibio­tickou terapii při podezření na purulentní meningitidu doplněnou o antiedématózní terapii stav rychle progredoval k rozvoji maligního edému mozku. Bezprostředně po překladu do FN Ostrava jevila pa­cientka klinické známky smrti mozku. Neurologické vyšetření prokázalo areflexii nad C1, kontrolní CT a MR mozku zobrazily progresi postupujícího edému supratentoriálně i infratentoriálně.

Progrese klinického stavu byla tak rychlá, že zevní dekomprese zadní jámy by pravděpodobně vedla k dalšímu poškození mozkové tkáně a už by neovlivnila její ireverzibilní změny.

Závěrem jsme chtěli upozornit na menší toleranci ke zvýšení ICP u pa­cientů s Chiariho malformací. Kraniotrauma nebo neuroinfekt tak mohou perakutně vést k fatálnímu konci. Při podezření na purulentní meningitidu je rozhodující rychlost dia­gnostiky a včasné zahájení antibio­tické terapie. Dle současných doporučení jsou podávány cefalosporiny III. generace [5]. IMO jsou preventabilní onemocnění.

U pa­cientů s nálezem purulentní meningitidy a současným nálezem Chiariho malformace je nutno počítat s rizikem rychlého vzestupu ICP a následnou herniací mozečkové tkáně transokcipitálně nebo transtentoriálně. V těchto případech je nezbytná spolupráce s neurochirurgem. Urgentní dekomprese zadní jámy (s laminektomií C1 až C2 s duroplastikou) vedla k dobrým výsledkům u pa­cientů po kraniotraumatu se současným nálezem Chiariho malformace [6,8].

Autoři deklarují, že v souvislosti s předmětem studie nemají žádné komerční zájmy.

Redakční rada potvrzuje, že rukopis práce splnil ICMJE kritéria pro publikace zasílané do biomedicínských časopisů.

Přijato k recenzi: 20. 4. 2018

Přijato do tisku: 22. 10. 2018

MUDr. Marcela Káňová, Ph.D.

Klinika anesteziologie, resuscitace a intenzivní medicíny FN Ostrava

17. listopadu 1790

708 52 Ostrava-Poruba

e-mail: marcela.kanova@fno.cz


Zdroje

1. Křížová P. Invazivní meningokokové onemocnění. Pediatr pro praxi 2001; 2(2): 74–78.

2. Roháčová H. Invazivní meningokoková onemocnění. Pediatr pro praxi 2003; 4(6): 343–345.

3. Rožnovský L, Plíšek S, Dostál V. Kde se nacházíme v dia­gnostice a léčbě meningokokových onemocnění. Klin Mikrobio­l Inf Lék 2001; 7(4): 90–96.

4. Rožnovský L. Meningokokové infekce. In: Beneš J. Infekční lékařství. Praha: Galén 2009: 219–223.

5. Džupová O, Helcl M, Kračmarová R et al. Doporučený postup dia­gnostiky a léčby purulentní meningitidy. Klin Mikrobio­l Inf Lék 2017; 23(2): 76–84.

6. Moscote-Salazar LR, Zabaleta-Churio N, Alcala-Cer­ra G et al. Symp­tomatic Chiari malformation with syringomyelia after severe traumatic brain injury: case report. Bull Emerg Trauma 2016; 4(1): 58–61.

7. Kara I, Yildirim F, Kucuk H et al. Unexpected brain death in a 20-year-old man with Chiari Type I malformation after trauma: case report and review of literature. Am J Med Case Rep 2016; 4(4): 140–143. doi: 10.12691/ajmcr-4-4-8.

8. Fukuoka T, Nishimura Y, Hara M et al. Chiari type Imalformation-induced intracranial hypertension with dif­fuse brain edema treated with foramen magnum decompres­sion: a case report. NMC Case Rep J 2017; 4(4): 115–120. doi: 10.2176/nmccrj.cr.2016-0278.

9. Tomek A, Školoudík D, Škoda O et al. Metodika stanovení smrti mozku pomocí transkraniální sonografie vypracovaná Neurosonologickou komisí a Cerebrovaskulární sekcí České neurologické společnosti ČLS JEP. Cesk Slov Neurol N 2016; 79/112(5): 608–611.

10. Jackson RM, Penrose-Stevens A. Meningococcal meningitis with Arnold-Chiari malformation. J Infect 1997; 35(1): 90–92.

Štítky
Dětská neurologie Neurochirurgie Neurologie

Článek vyšel v časopise

Česká a slovenská neurologie a neurochirurgie

Číslo 6

2018 Číslo 6

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se